MedUkrPro.ru

Нейрофіброматоз з ураженням нижніх сечовивідних шляхів у дітей - діагностична радіологія 1979 ч.2

Нейрофіброматоз з ураженням нижніх сечовивідних шляхів у дітей
Мал. 391 (угорі ліворуч). Спостереження 1. На цістоуретрограмме під час сечовипускання відзначається зсув підстави сечового міхура і верхньої частини задньої уретри наперед, нерівність стінки міхура і звуження заповненої газом частини прямої кишки.
Мал. 392 (вгорі). Спостереження 1. На екскреторної урограмме визначається зміщення догори сечового міхура і зяяння його шийки.
Мал. 393 (ліворуч). Спостереження 3. На екскреторної урограмме визначається звуження нижнього кінця лівого сечоводу, нерівність нижнього кінця правого сечоводу і просвітлення - прозорі дефекти в області сечового міхура




Нейрофіброматоз з ураженням нижніх сечовивідних шляхів у дітей - опис трьох спостережень і огляд літератури (Neurofibromatosis Involving Lower Urinary Tract in Children: Report of Three Cases and Review of the Literature). Alan Daneman і Padrais Grattan-Smith з Сіднея [Pediatr. Radiol., 4, 161-166, 1976] спостерігали 3 дітей в 1972-1975 рр. з нейрофіброматозом, у яких були вражені і нижні сечовивідні шляхи.
Спостереження 1. Хлопчик у віці 3 днів мав переривчасте сечовипускання, патологічне новоутворення над лобком. При цистоуретрографія під час сечовипускання виявлена розширена до заду уретра (рис. 391) і зміщене підставу сечового міхура (рис. 392). При біопсії стінки квашене міхура виявлена плексиформна нейрофіброма. Після операції розвинулася повторюється інфекція сечовивідних шляхів і планується відведення сечі.
Спостереження 2. При обстеженні хлопчика 2 років з набряком статевого члена і нетриманням сечі у нього було виявлено зсув підстави сечового міхура і уретри наперед від прямої кишки, нерівна стінка сечового міхура і двосторонній міхурово-сечовідний рефлюкс. При лапаротомії виявлена плексиформна нейрофіброма і створений проток між міхуром і клубової петлею.
Спостереження 3. У хлопчика віком 2 років з періодичним здуттям живота і дискомфортом протягом одного року був розширений лівий сечовід, що переходить в звужений дистальний сегмент, і новоутворення, що прилягає до основи сечового міхура. При лапаротомії через 16 міс. виявлено велику новоутворення в стінці сечового міхура, що закривало гирлі сечоводу зліва. Дані через 11 міс. після реимплантации сечоводу показані на рис. 393. Згодом розвинувся геморагічний цистит, ноgt; патологічні зміни пізніше регрессировали.
У всіх 3 спостереженнях при біопсії виявлена картина, характерна для нейрофіброматозу з численними зрілими клітинами гангліїв в деяких ділянках змін. Важко передбачити, чи не розвинуться у цих хворих в майбутньому симптоми з боку органів таза. Нейрофіброматоз нижніх сечовивідних шляхів іноді протікає безсимптомно і виявляється випадково. Деякі хворі з нейрофіброматозом, у яких є симптоми з боку сечовивідних шляхів, що здаються незначними, повинні бути ретельна обстежені урологом.




У дітей з нетриманням сечі або порушенням її виділення, у яких рентгенологічні дані не збігаються з ознаками вроджених аномалій, можна припускати нейрофіброматоз. Ознаки, за якими можна запідозрити нейрогенную дисфункцію сечового міхура, новоутворення в області тазу і дифузну інфільтрацію стінки, повинні викликати припущення про нейрофіброматозном ураженні.

Ця стаття повинна була з`явитися в Щорічнику за 1978 року, але з причин, залежних в основному від вашого редактора, вона там не опинилася. Це прекрасна дисертація з важливого питання, яку ми вирішили помістити в цьому томі. Якщо у когось є сумніви з цього приводу, йому пропонують звернутися до оригіналу. Тут вперше повідомляється про нейрофіброматозі сечового міхура у новонародженого. Цікаві (в оригіналі статті) дані щодо залучення статевих органів у процес при нейрофіброматозі. Це одне з численних проявів нейрофіброматозу, яким в минулому незаслужено нехтували.

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Нейрофіброматоз з ураженням нижніх сечовивідних шляхів у дітей - діагностична радіологія 1979 ч.2