MedUkrPro.ru

Дивертикули сечового міхура і синдром менкеса - діагностична радіологія +1979 ч.2

(Bladdef Diverticula and Menkes&rsquo- Syndrome). H. Theodore Harcke, Jr.y Marie A. Capitanio, Warren D. Grover і Marie Valdes-Dapena з Темплского університету [Radiology, 124, 459-461, August, 1977] виявили дивертикули сечового міхура у 3 з 4 дітей з синдромом Менкеса . Це патологічний стан лише недавно було розпізнано у дітей з синдромом тріхополіодістрофіі. Зазвичай виявляються множинні дивертикули і сечовий міхур має на рентгенограмах химерний вигляд.
Хлопчик, якого спостерігали незабаром після народження, був двоюрідним братом іншого хворого з синдромом Менкен. У дитини були аномальні волосся і концентрація міді в сироватці становила 0,47-0,3 мкмоль. На рентгенограмах черепа визначалися численні кісточки в кісткових швах. На урограмме і цістограмм, виконаних у зв`язку з сепсисом і виявленої бактеріальною культурою в сечі, виявлені множинні дивертикули квашене міхура і двосторонній сечовідний рефлюкс (рис. 389). Хлопчик самостійно не мочився, але за допомогою прийому кредит була візуалізувати нормальна уретра (рис. 390). Незважаючи на введення і прийом всередину препаратів міді протягом 3 міс, у дитини з`явилися рухові приступу, і він помер внаслідок зупинки серця і дихання.
При патологоанатомічному розтині виявлено невелике розширення ниркових мисок і значно гіпертрофована стінка кулястого сечового міхура. Обидва сечоводу впадали в тонкі ділянки стінки в області мішкоподібних дивертикулів сечового міхура. Два дивертикулу розміром 5 мм було виявлено поблизу правого сечоводу. Під час гістологічного дослідження виявлено фрагментації еластичних волокон в аорті, легеневих і брижових артеріях. Еластична тканина стінки сечового міхура не була змінена, але стінка дивертикулів цілком складалася з еластичної тканини.
Дивертикули сечового міхура і синдром Менкеса
Мал. 389 (ліворуч). На цістограмм виявляються дивертикули і двосторонній сечовідний рефлюкс.
Мал. 390 (праворуч). Відзначається розширення підстави сечового міхура і нормальна уретра під час проби Кредо (з дозволу Harcke Н. Т. et al.- Radiology, 124, 459-461, August, 1977].
В основі синдрому Менкеса лежить порушення метаболізму міді. Причина дивертикулів сечового міхура при синдромі Менкеса невідома. Але якщо мати на увазі важкі прогресуючі нейродегенеративні зміни при цьому захворюванні, то ймовірно, що дивертикули розвиваються в результаті наростаючого порушення іннервації сечового міхура. Урографія і цистографія повинні бути виконані у хворих про синдромом Менкеса тому, що в дивертикулах може застоюватися сеча і при цьому створюються умови для розвитку інфекції. Роль замісної терапії препаратами міді при тріхополіодістрофіі не визначена.







Різні рентгенологічні прояви синдрому Менкеса продовжують дивувати мене: перекручення мозкові судини разом з переплетеними волоссям, зміни в скелеті і тепер ще й це - дивертикули. Я схильний вважати, що значення міді настільки важливо, наскільки ми хочемо це вважати. Автори віддають належне Е. Wheeler і P. Roberts (Arch. Dis. Child., 51, 269- 1976), які першими виявили дивертикулез сечового міхура, як прояв синдрому Менкеса. Я не знаю яке буде наступне!

Поділитися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Схожі

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Дивертикули сечового міхура і синдром менкеса - діагностична радіологія +1979 ч.2